La Granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad del colágeno, potencialmente letal, es una vasculitis granulomatosa necrosante sistémica que afecta primariamente tracto respiratorio y riñones, es poco común o rara, idiopática con poca esperanza de vida, sin tratamientos específicos, con afectaciones multisistemicas generalmente consecuencia de la isquemia por la oclusión vascular incluidas las oftalmológicas, pueden afectar casi todas las estructuras oculares. Clínicamente se caracteriza por presencia de manifestaciones respiratorias, nasales, auditivas y renales; frecuentemente se asocian trastornos infecciosos y alérgicos. Dentro de los órganos blancos, el pulmón se encuentra comprometido en el 85% de los casos. Evoluciona con deterioro de la función renal, púrpura palpable y anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo patrón citoplasmático (ANCA-c) positivo previo, con esputo seriado positivo para BAAR. Para la realización de esta presentación de caso, se consultaron bibliografías de las más actualizadas al respecto con el objetivo de conocer los principales síntomas y signos de la enfermedad, sus factores de riesgo, la conducta a seguir para su prevención y el tratamiento específico.Palabras claves: granulomatosis de wegener, manifestaciones sistémicas, diagnóstico, tratamiento.